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«DISSERTATION Stellenwert der Herz-MRT in der Diagnostik und Verlaufskontrolle bei Patienten mit Marfan-Syndrom und kardiovaskulärer Beteiligung zur ...»

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Aus der Klinik für Strahlenheilkunde

der Medizinischen Fakultät Charité – Universitätsmedizin Berlin

DISSERTATION

Stellenwert der Herz-MRT in der Diagnostik und

Verlaufskontrolle bei Patienten mit Marfan-Syndrom und

kardiovaskulärer Beteiligung

zur Erlangung des akademischen Grades

Doctor medicinae (Dr. med.)

vorgelegt der Medizinischen Fakultät

Charité – Universitätsmedizin Berlin

von

Ehssan Ghadamgahi aus Berlin Datum der Promotion: 14.02.2014 Meiner wundervollen Familie.

INHALTSVERZEICHNIS

Abstrakt (deutsch)

Abstract

(englisch)

Verzeichnis der verwendeten Abkürzungen……………………………………….............. 8 I EINLEITUNG…………………………………………………………………………….... 10

1. Das Marfan-Syndrom…………………………………………………………………....... 10

1.1 Historischer Überblick……………………………………………………………….......... 10

1.2 Vererbung und molekulargenetische Grundlagen……………………………….................11

1.3 Klinik und therapeutische Aspekte…………………………………………………........... 13 1.3.1 Kardiovaskuläres System………………………………………………………............13 1.3.2 Skelettales System………………………………………………………………...........14 1.3.3 Okuläres System…………………………………………………………………......... 15 1.3.4 Therapie……………………………………………………………………………...... 15

1.4 Diagnostik………………………………………………………………………………..... 16

2. Bildgebende Verfahren………………………………………………………………........ 18

2.1 Echokardiographie…………………………………………………………………............ 19

2.2 Magnetresonanztomographie………………………………………………………............ 19

2.3 Computertomographie……………………………………………………………….......... 20 II FRAGESTELLUNGEN UND ZIELE DER ARBEIT……………………….................. 22 III PATIENTEN UND METHODEN………………………………………………............. 23

1. Patienten und Untersuchungen……………………………………………………........... 23

2. Echokardiographische Untersuchungen……………………………………….................24

2.1 Erhebung der Aortendiameter………………………………………………………...........24

2.2 Linksventrikuläre Diameter, Volumina und systolische Funktion……………

3. MRT-Untersuchungen und Datenanalyse……………………………………….............. 25

3.1 MR-Angiographie……………………………………………………………………......... 26

3.2 Kardio-MRT……………………………………………………………………………..... 27 3.2.1 Akquisitionsprotokoll……………………………………………………………......... 27 3.2.2 Linksventrikuläre Volumina und systolische Funktion…………………….................. 28

4. Referenzwerte…………………………………………………………………………....... 30

5. Statistische Methoden…………………………………………………………………....... 30 IV ERGEBNISSE…………………………………………………………………………..... 31

1. Patientenkollektiv……………………………………………………………………......... 31

2. Gegenüberstellung und direkter Vergleich der Aortendiameter…………

2.1 Ergebnisse der Referenzwertrecherche…………………………………………….............32

2.2 Vergleich der Diametermessung des Bulbus aortae……………………………................. 33

2.3 Vergleich der Diametermessung der proximalen Aorta ascendens…………….................. 36

2.4 Vergleich der Diametermessung des Aortenbogens……………………………................. 39

2.5 Zusammenfassung……………………………………………………………………........ 42

3. Gegenüberstellung und Vergleich der linksventrikulären Dimensionen, Volumina und der systolischen Funktion…………………………………………

3.1 Ergebnisse der Referenzwertrecherche…………………………………………….............43

3.2 Gegenüberstellung und Vergleich der linksventrikulären M-Mode-Dimensionen und MRVolumina………………………………………………………

3.3 Vergleich der linksventrikulären M-Mode-Volumina und MR-Volumina…

3.4 Vergleich der linksventrikulären systolischen Funktion……………………….................. 50

3.5 Zusammenfassung……………………………………………………………………........ 53 V DISKUSSION…………………………………………………………………………........ 54





1. Gegenüberstellung und Eins-zu-Eins-Vergleich der thorakalen Aortendiameter bei Patienten mit Marfan-Syndrom und kardiovaskulärer Beteiligung: Transthorakale BMode-Echokardiographie versus Kontrastmittel-gestützte 3D-MRAngiographie…………………………………

2. Gegenüberstellung und Eins-zu-Eins-Vergleich der linksventrikulären Dimensionen, Volumina und systolischen Funktion aus der transthorakalen M-Mode-Echokardiographie mit den linksventrikulären Volumina und der systolischen Funktion aus der KardioMRT………………………………………

3. Einschränkungen und Fehlerquellen…………………………………………….............. 67

4. Schlussfolgerung………………………………………………………………………....... 68 LITERATURVERZEICHNIS………………………………………………………….........69 Danksagung………………………………………………………………………………....... 80 Eidesstattliche Versicherung…………………………………………………………........... 81 Lebenslauf…………………………………………………………………………………..... 82 Abstrakt (deutsch) HINTERGRUND: Beim Marfan-Syndrom handelt es sich um eine hereditäre Bindegewebserkrankung mit autosomal dominantem Vererbungsmechanismus und einer Prävalenz von 1-3 von 10 000 Individuen. Durch Mutationen im Fibrillin-1-Gen kommt es zur Bildung defekter Mikrofibrillen und konsekutiv zu Fehlbildungen der elastischen Fasern des Bindegewebes. Potenziell lebensgefährliche Aortendilatationen und –dissektionen sowie ventrikuläre Dysfunktionen zählen zu den typischen Pathologien. In der klinischen Routine gehören die transthorakale Echokardiographie und die kardiovaskuläre MRT zu den am häufigsten angewendeten bildgebenden Verfahren in diesem Patientenkollektiv. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die beiden Untersuchungstechniken direkt miteinander zu vergleichen und den Grad ihrer Übereinstimmung zu eruieren. Außerdem wurde dabei das Gesamtpotential der kardiovaskulären MRT bei Patienten mit Marfan-Syndrom evaluiert.

PATIENTEN UND METHODEN: Insgesamt wurden 37 Patienten (20,4 ± 10,0 Jahre zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung) mit nach Gent-Kriterien erwiesenem Marfan-Syndrom in der retrospektiven Studie eingeschlossen. Gemessen wurden die Aortendurchmesser in Höhe des Bulbus (n = 57 Untersuchungspaare), der proximalen Aorta ascendens (n = 38) und des Aortenbogens (n = 36) mittels 2D-Echokardiographie und Kontrastmittel-gestützter 3D-MRAngiographie. Mittels M-Mode-Echokardiographie wurden die linksventrikulären Dimensionen LVEDD/LVESD, die entsprechenden Volumina (Teichholz-Formel) sowie die Ejektionsfraktion bestimmt. Zur Herzbeurteilung wurden in der MRT SSFP-Sequenzen angefertigt. Bestimmt wurden die linksventrikulären MR-Volumina LVEDV/LVESV sowie die Ejektionsfraktion. Für das LVEDV sowie LVESV ergaben sich 52 und für die Ejektionsfraktion 44 vergleichende Untersuchungspaare. Die statistische Auswertung erfolgte mittels Korrelationsanalyse nach Pearson, t-Test und der Bland-Altman-Analyse.

ERGEBNISSE: Die Diametermessungen der Aorta zeigten durchweg deutliche bis exzellente Korrelationen (r = 0,78 bis 0,93; alle p 0,01) und nicht signifikante Mittelwertdifferenzen (mm bis 0,05 mm; alle p 0,05) mit schmalen Grenzen der Übereinstimmung in der BlandAltman-Analyse. Beim direkten Vergleich der linksventrikulären Volumina und Ejektionsfraktion zeigten die Ultraschallmessungen gegenüber der Kardio-MRT eine signifikante Unterschätzung des LVEDV (MWd = 45,35 ml; p 0,01) und des LVESV (MWd = 20,73 ml; p 0,01) sowie eine Überschätzung der Ejektionsfraktion (MWd = -5,91%; p 0,01) mit allseits breiten Grenzen der Übereinstimmung. Während sich mittelstarke bis starke Korrelationen für LVEDV und LVESV ergaben (r = 0,73 und 0,65; p 0,01), so war diese nur schwach bis mäßig für die EF (r = 0,47; p 0,01).

SCHLUSSFOLGERUNG: Die vorliegende Studie zeigt, dass es bei ausreichend guten Untersuchungsbedingungen zu einer hervorragenden Übereinstimmung zwischen den Aortendiameter-Messungen der Kontrastmittel-gestützten 3D-MR-Angiographie sowie transthorakalen B-Mode-Echokardiographie kommt und die Ergebnisse zwischen den Modalitäten scheinbar austauschbar sind. Im Gegensatz dazu zeigte sich ein nur ungenügender Übereinstimmungsgrad zwischen den linksventrikulären Volumina und der Ejektionsfraktion aus M-Mode-Echokardiographie und Kardio-MRT, der einen Austausch der Ergebnisse in diesem Kollektiv zwischen den Methoden scheinbar nicht zulässt. Mit der Kardio-MRT und der Kontrastmittel-gestützten 3D-MR-Angiographie ergibt sich die Möglichkeit in nur einem einzigen Untersuchungsgang, typische kardiovaskuläre Veränderungen des Marfan-Syndroms zuverlässig und reproduzierbar zu detektieren. Darüber hinaus können frühzeitig Pathologien aufgedeckt werden, die der Echokardiographie entgehen können.

Abstract (englisch) BACKGROUND: The Marfan syndrome is an autosomal dominantly inherited disorder of connective tissue with a prevalence of 1-3 per 10 000 individuals. Mutations in the fibrillin-1 gene lead to the developement of dysfunctional microfibrils and as a consequence to malformations of the elastic fibers that are part of the connective tissue. Potentially lifethreatening aortic dilatation and dissection as well as ventricular dysfunctions belong to the typical pathologies. In that patient group transthoracic echocardiography and cardiovascular MRI are the most commonly used imaging modalities in clinical routine. Aim of the present study was to directly compare these two techniques and to assess the degree of their agreement.

Furthermore, the overall potential of cardiovascular MRI in patients with Marfan syndrome was evaluated.

PATIENTS AND METHODS: Altogether 37 patients (20,4 ± 10,0 years at the time of the first examination) with Marfan syndrome according to the Ghent criteria were included in the retrospective study. Aortic diameters were measured at the aortic bulbus (n = 57 paired examinations), the proximal ascending aorta (n = 38) and the aortic arch (n = 36) using 2Dechocardiography and contrast-enhanced magnetic resonance angiography. Employing M-Mode echocardiography, the left ventricular dimensions LVEDD/LVESD, the corresponding volumes (Teichholz formula) as well as the ejection fraction were determined. For cardiac evaluation in the MRI SSFP sequences were used. Left ventricular MR-volumes LVEDV/LVESV and the ejection fraction were determined. 52 paired examinations could be generated for the LVEDV as well as the LVESV and 42 for the left ventricular ejection fraction. For statistical evaluation Pearson´s correlation, paired t-test and Bland-Altman analysis were performed.



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